Blood：功能精神状态的FIX可干扰正常的FIX发挥止血作用

IX生物体（FIX）可与内皮细胞下基底膜的胶原IV (Col4)融合。在B型高血压中会，FIX-Col4的融合可增加十二指肠的FIX的血液回收率，在解毒过程中会具有不可忽视意义。在交联反应会形容词（cross-reactive material negative， CRM-）的B型高血压激素模型中会评估十二指肠的BeneFix（FIXWT）的回收上述情况的研究表明Col4融合FIX的适宜浓度为~405 nM（95% CI 374-436 nM）。因此，与Col4融合的FIX量（血管壁储备）是血液FIX准确度的几倍。在传染病药物的激素模型（十二指肠150 IU/kg FIX后7天，检测隐脊柱囊肿后的解毒上述情况）中会，FIXWT和半衰期延展的FIXs Alprolix（FIXFC）和Idelvion（FIXAIb）在CRM-激素中会可诱发相似的解毒效果。在满身的CRM- B型高血压激素中会，十二指肠FIX抑制剂后，隐脊柱受损部位逐步形成第一个血栓的间隔时间有引人注意不同：FIXWT BellIt； FIXFC BellIt； FIX AIb。但在以外B型高血压（CRM+）病患者的血液循环中会都共存功能性反常的FIX。在传染病药物的激素模型中会 ，FIX的所有制剂都很难改善隐含功能性反常的FIX（FIXR333Q）的CRM+激素的解毒作用；FIXR333Q可与功能性正常的FIX持续性融合Col4，FIX确实还通过其他闭环意味著。总而言之，CRM+ B型高血压激素模型提示诱导隐含的功能性反常的FIX可干扰FIX传染病药物的解毒反应会。原始中有：Brian Cooley， et al.Dysfunctional Endogenous FIX Impairs Prophylaxis in a Mouse Hemophilia B Model.Blood 2019 ：blood.2018884015； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2018884015 本文系由梅斯医学（MedSci）原创编译，刊出均需授权！