Dev Cell ：囊胞性纤维症中粘膜底层腺体酸性pH和高浓度蛋白含量导致异常粘液

囊锥体性纤维癫痫（Cystic Fibrosis， CF) 是在来得高加索人种里常见的由基因表达囊性纤维化跨膜型传导调节亚基（CFTR）的等位基因型引起的隐形免疫缺陷。CFTR的动态其会引发呼吸系统皱褶棒状除去动态障碍，避免了上呼吸系统和肺部皱褶病变。一旦入侵的病原体、细菌、外层等滞留在呼吸系统就会引起重复炎癫痫，再进一步次缩短寿命。肺部皱褶病变作为CF里助长后期病症恶化的关键性事件，其成因与系统尚为不清楚。

2020年7月29日，来自爱荷华医学院（University of Iowa）的美国国家科学院科学院，霍华德休斯医学数据分析方法院（HHMI）数据分析方法员Michael J. Welsh制作团队在Developmental Cell上发表了出题为Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus的文章。其里爱荷华医学院的顾问教授谢瑜亮（Yuliang Xie）和鹿琳（Lin Lu）博士为突出表现作者。该数据分析方法断定在CF里，诱发皱褶的肺部上层表皮（Submucosal gland）里的酸性pH和来得高核酸pH扭转了皱褶的金属材料，从而避免皱褶病变。而一旦所致的皱褶呈现出，扭转呼吸系统上扰小的pH不会逆转其金属材料。

首先，数据分析方法医护人员用到和人类CF治疗癫痫状相同的病理哺乳动物，大一CFTR等位基因敲除猪（CF猪）的鼻腔来数据分析方法肺部上层表皮的黏液分泌。首先，数据分析方法医护人员挖掘出了扰量的鼻腔肺部上层表皮的皱褶进行分析方法。与野生型猪鼻腔皱褶相比，大一CF猪 pH来得较来得高，皱褶分泌半径减少，并且亚基pH增大。

皱褶在肺部上层表皮呈现出之前裹在较来得高pH和来得高血红素pH的皱褶挤出里，通过锥体外分泌并能释放到表皮囊管里，急速减小，并再进一步次呈现出具有一定金属材料的呼吸系统皱褶。为了数据分析方法皱褶呈现出时期，pH，血红素pH和核酸pH对皱褶刚性和沸点的影响，数据分析方法医护人员建起了一种新型鼻涕虫（Banana slug）哺乳小鼠。鼻涕虫皱褶分泌细锥体膜和猪皱褶上层表皮里的皱褶分泌细锥体膜，呈现出的皱褶构件，糖亚基着色都十分相似。因为鼻涕虫分泌皱褶挤出到白点，通过查阅皱褶挤出，控制皱褶挤出的过热，数据分析方法医护人员就需要数据分析方法环境污染因素对皱褶金属材料的影响。通过数据分析方法并皱褶挤出过热和皱褶减小，数据分析方法医护人员断定在皱褶呈现出时，较来得高pH下皱褶减小半径远小于来得高pH下的减小半径，同时皱褶呈现出的刚性减小。且在来得高血红素pH和较来得高pH里减小半径最小，刚性（Elastic modulus）仅有。而且皱褶刚性和沸点都随核酸pH增大而减小，且减小小幅度在较来得高pH下来得加明显。在皱褶呈现出不久，随即扭转皱褶的pH和血红素pH或核酸pH时，都不需要再进一步扭转皱褶的刚性。

为了进一步在器官层面验证这一断定，数据分析方法医护人员借鉴了生物体里皱褶呈现出的系统，用到扰熔体技术共同开发了人工肺部上层表皮。这种人工肺部上层表皮需要呈现出皱褶束，并定量数据分析方法皱褶束的薄膜和挤压。数据分析方法断定都只指出在皱褶呈现出初期较来得高pH和来得高血红素pH使呈现出的皱褶束并不需要薄膜和挤压；与之相对，在皱褶呈现出不久扭转pH或血红素pH都不必进一步扭转皱褶束的薄膜和挤压。来得进一步，数据分析方法医护人员利用离体的大一猪鼻腔里进行试验里，断定在现在呈现出的皱褶束里扭转呼吸系统扰小的pH或血红素pH不需要来得有效性的除去皱褶。

作为回顾，本数据分析方法有意识的用到了三个不同的技术SDK（鼻涕虫皱褶挤出，扰熔体人工肺部上层表皮，和离体活鼻腔），数据分析方法指出呼吸系统皱褶的化学性质（减小半径，刚性，沸点，薄膜，挤压）所致皱褶呈现出时的pH，血红素pH，核酸pH影响。而皱褶呈现出不久，其化学性质不必进一步所致这些因素的影响。本数据分析方法提供了一种CF皱褶病变的系统：在CF时，较来得高pH，来得高血红素pH，和来得高核酸pH的肺部上层表皮内荷尔蒙环境污染，会呈现出来得高刚性，来得高沸点，不易挤压的皱褶。同时，本数据分析方法为纾缓或治疗CF里皱褶病变提供了潜在的解决方案：插手皱褶呈现出时的荷尔蒙条件会来得有效性除去呼吸系统皱褶。

独有引自：

YuliangXie,LinLu,Xiao XiaoTang,et al.Acidic Submucosal Gland pH and Elevated Protein Concentration Produce Abnormal Cystic Fibrosis Mucus.Developmental Cell.Available online 29 July 2020.